Синдром Туретта — что это за болезнь

Синдром Туретта — расстройство нервной системы, при котором человек непроизвольно повторяет движения или звуки — так называемые тики. Представьте, что тело время от времени «нажимает кнопку» само, без вашего разрешения: моргает, дергает плечом, издает звук — и остановить это усилием воли крайне сложно. Многие слышали о синдроме Туретта только в связи с выкрикиванием ругательств, но это лишь один из редких вариантов течения болезни, а вовсе не ее обязательный признак. Чаще всего первые тики появляются в детстве, и именно поэтому синдром важно вовремя распознать — родителям, педагогам и самим детям. В этой статье разберём, почему возникает синдром Туретта, как он проявляется, как его диагностируют и можно ли с ним жить полноценной жизнью.

Что такое синдром Туретта

Если говорить простыми словами, синдром Туретта — это хроническое неврологическое расстройство, при котором человек сталкивается с сочетанием двигательных и вокальных тиков. Тик — быстрое, повторяющееся, непроизвольное движение или звук, который невозможно полностью контролировать усилием воли.

Название расстройство получило в честь французского невролога Жоржа Жиля де ла Туретта, который в конце XIX века одним из первых подробно описал эту клиническую картину. С тех пор представления о заболевании сильно расширились, но суть осталась прежней: это не психическое отклонение и не результат «плохого воспитания», а особенность работы нервной системы.

Синдром Туретта обычно дает о себе знать в детском возрасте — чаще всего между 4 и 10 годами — и носит хронический характер: тики то усиливаются, то ослабевают на протяжении жизни.[1]

Важно! Далеко не каждый человек с синдромом Туретта выкрикивает ругательства — эта форма тиков встречается лишь у небольшой части пациентов, и делать её «визитной карточкой» всего расстройства неверно и несправедливо по отношению к людям с этим диагнозом.

Причины и факторы риска

Однозначного ответа на вопрос, почему возникает синдром Туретта, наука пока не дает — единой причины заболевания не существует. Вероятнее всего, речь идет о сочетании нескольких факторов, влияющих на разных людей в разной степени.

Генетическая природа и факторы внешней среды

Ключевую роль исследователи отводят генетической предрасположенности: синдром Туретта чаще встречается в семьях, где уже были случаи тиковых расстройств, ОКР или СДВГ.[2] Это не значит, что заболевание обязательно передастся по наследству — скорее, речь идет о повышенном риске, а не о стопроцентной закономерности.[2]

Также обсуждается роль особенностей работы нервной системы, в частности обмена нейромедиаторов — прежде всего дофамина, который участвует в регуляции движений. Помимо генетики, на выраженность тиков могут влиять факторы внешней среды: течение беременности и родов, перенесенные инфекции, психосоциальные обстоятельства и общий уровень стресса.

Причины синдрома Туретта важно отделять от факторов, которые лишь усиливают уже имеющиеся тики. Стресс, тревога или переутомление сами по себе не вызывают заболевание, но могут сделать тики более заметными и частыми у человека, который уже к ним предрасположен.

Симптомы синдрома Туретта

Как проявляется синдром Туретта на практике? Главный признак — тики: быстрые, повторяющиеся движения или звуки, которые появляются волнообразно, меняются по характеру и интенсивности и не поддаются полному волевому контролю.

Виды тиков и стадии развития заболевания

Тики принято делить на двигательные (моторные) и голосовые (вокальные), а также на простые и сложные.

• Простые тики — короткие, элементарные движения или звуки: моргание, подергивание плечом, покашливание.
• Сложные тики — более развернутые последовательности движений или слов, которые выглядят почти осмысленными, хотя остаются непроизвольными.

Чаще всего синдром Туретта заявляет о себе в детском возрасте, между 4 и 10 годами, и начинается, как правило, с простых двигательных тиков — например, частого моргания. Со временем к ним могут присоединяться вокальные тики, а сам «репертуар» тиков — меняться: одни симптомы ослабевают, на смену им приходят другие. У многих людей выраженность тиков достигает пика в подростковом возрасте, а затем постепенно снижается.[1]

Моторные тики

К моторным тикам относят, например:

• частое моргание или гримасничанье;
• подергивание головой или плечами;
• вытягивание шеи;
• движения руками или ногами;
• более сложные последовательности движений — прикосновения к предметам, подпрыгивания, повторяющиеся жесты.

Простые моторные тики обычно длятся доли секунды, тогда как сложные могут напоминать почти целенаправленное действие, хотя по своей природе остаются непроизвольными.

Вокальные тики

Вокальные тики проявляются через звуки, которые человек издаёт непроизвольно: покашливание, прочищение горла, хмыканье, отдельные звуки или слоги. К сложным вокальным тикам относят повторение слов или целых фраз, а также эхолалию — непроизвольное повторение чужих слов, услышанных незадолго до этого.

Что делать с частым вопросом, почему люди с синдромом Туретта матерятся? У части пациентов встречается копролалия — непроизвольное произнесение социально неприемлемых или нецензурных слов. Это действительно один из вариантов сложного вокального тика, но далеко не самый частый: копролалия встречается лишь у небольшой доли людей с этим диагнозом, и строить представление обо всём заболевании исключительно вокруг нее некорректно.

Особенности протекания тиков

Течение синдрома Туретта редко бывает равномерным. Тики могут волнообразно усиливаться и ослабевать на протяжении недель и месяцев, а их выраженность нередко возрастает при стрессе, тревоге, усталости или недосыпе. Напротив, во время спокойной сосредоточенной деятельности — учебы, любимого занятия — тики часто становятся менее заметными.

Многие люди способны на короткое время сознательно подавлять отдельные тики, например во время урока или важной встречи. Однако это требует значительных внутренних усилий и часто сопровождается нарастающим напряжением, которое затем «разряжается» усилением тиков в более спокойной обстановке.

Сопутствующие заболевания

Синдром Туретта часто — хотя и не всегда — сопровождается другими состояниями. Наиболее часто встречаются:

• синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ);
• обсессивно-компульсивное расстройство (ОКР);
• тревожные расстройства;
• депрессивные состояния;
• трудности обучения, поведенческие сложности и нарушения сна.

Важно понимать: перечисленные состояния встречаются у людей с синдромом Туретта чаще, чем в среднем по популяции, но это не означает, что они обязательно будут у каждого конкретного пациента. У многих сопутствующих диагнозов нет вовсе, а у других именно ОКР или СДВГ, а не сами тики, в наибольшей степени влияют на повседневную жизнь и требуют отдельного внимания специалистов.

Чередниченко Николай

Главный врач клиники. Кандидат медицинских наук.

Распространенность синдрома Туретта

Синдром Туретта не относится к редким расстройствам и по имеющимся международным данным диагностируется у заметной части детей школьного возраста, хотя точные показатели отличаются от исследования к исследованию.[3] Заболевание чаще выявляется у мальчиков, чем у девочек, и по мере взросления у значительной части людей выраженность тиков снижается — поэтому среди взрослых с явными симптомами синдром обнаруживается реже, чем среди детей.[3]

Точные эпидемиологические данные по распространенности синдрома Туретта в России и отдельным регионам, включая Москву, ограничены и периодически обновляются, поэтому приводить здесь конкретные цифры без сверки с актуальными источниками мы не будем — это тот случай, когда важнее не цифра, а консультация специалиста при подозрительных симптомах.

Методы диагностики синдрома Туретта

Диагноз «синдром Туретта» ставится клинически — на основании истории болезни, наблюдения за пациентом и описания симптомов, а не по одному анализу или снимку.[4] Отдельного лабораторного теста, МРТ-признака или анализа крови, которые сами по себе «показывают» синдром Туретта, не существует.

Диагностические критерии синдрома Туретта

Врач — обычно невролог или психиатр — опирается на несколько ключевых критериев:

• наличие как двигательных, так и вокальных тиков (не обязательно одновременно, но в течение болезни);
• сохранение симптомов более одного года;
• возраст начала синдрома Туретта — до 18 лет;
• отсутствие других причин, которые могли бы объяснить тики — например, приёма определённых веществ или другого неврологического заболевания.

Поэтому на вопрос «с какого возраста» ставят диагноз, нет одного универсального ответа: важна не столько точная дата первого тика, сколько устойчивая клиническая картина, складывающаяся на протяжении месяцев наблюдения.

Инструментальная диагностика заболевания

МРТ, ЭЭГ и другие инструментальные исследования не подтверждают синдром Туретта напрямую — они нужны, чтобы исключить иные неврологические причины похожих симптомов, если у врача есть сомнения. ЭЭГ может понадобиться при подозрении на эпилептические состояния, МРТ — при нетипичном течении болезни. Для большинства типичных случаев такие исследования не обязательны: основной инструмент диагностики — клиническая беседа и наблюдение за пациентом.

Отличия от похожих расстройств

Тики при синдроме Туретта важно отличать от транзиторного тикового расстройства (тики сохраняются менее года), хронического моторного или голосового тикового расстройства (присутствует только один тип тиков), а также от стереотипных движений, миоклонуса, дистонии и компульсий при ОКР, которые внешне могут напоминать тики. Разграничить эти состояния может только специалист — самостоятельно поставить точный диагноз по описанию симптомов не получится.[4]

Лечение синдрома Туретта

Лечится ли синдром Туретта? Если понимать под лечением полное и гарантированное устранение предрасположенности — универсального решения пока не существует. Но это не значит, что с синдромом Туретта ничего нельзя сделать: у большинства пациентов терапия направлена не на «избавление» от диагноза, а на снижение частоты и выраженности тиков и уменьшение их влияния на повседневную жизнь. Лечение синдрома Туретта обычно требуется тогда, когда тики причиняют физический дискомфорт, мешают концентрации или становятся источником социальных трудностей.[5]

Что делать? Если тики или сопутствующие им тревога, трудности в школе или в общении заметно влияют на качество жизни — это повод обратиться к психиатру или психотерапевту, а не пытаться справляться с ситуацией только своими силами. Специалист поможет разобраться, какая помощь действительно нужна: медикаментозная поддержка, психотерапия или их сочетание — и подобрать её индивидуально.

Чередниченко Николай

Главный врач клиники. Кандидат медицинских наук.

Медикаментозная терапия синдрома Туретта

Медикаментозная терапия рассматривается далеко не всегда и не в первую очередь — чаще всего к ней прибегают, когда тики выражены достаточно сильно и заметно нарушают повседневную жизнь, либо когда на первый план выходят сопутствующие состояния, например выраженная тревога или ОКР.

В зависимости от клинической картины врач может рассматривать разные группы препаратов — от средств, влияющих на дофаминовую систему, до альфа-агонистов и, при необходимости коррекции сопутствующих состояний, антидепрессантов из группы СИОЗС. Конкретный препарат и схему подбирает только врач индивидуально — самостоятельно назначать себе или ребенку лекарства нельзя.

Психотерапия при синдроме Туретта

Одним из наиболее изученных немедикаментозных подходов считается поведенческая терапия, в частности CBIT (Comprehensive Behavioral Intervention for Tics) и тренинг обращения с привычкой (Habit Reversal Training).[6] Суть метода — научиться распознавать прекогнитивный позыв, ощущение, которое предшествует тику, и в этот момент сознательно выполнять альтернативное, более незаметное движение вместо привычного тика.

Такой подход не устраняет предрасположенность к тикам полностью, но у многих пациентов заметно снижает их частоту и выраженность, а также помогает почувствовать больше контроля над собственным телом.[6]

Рекомендации по образу жизни при синдроме Туретта

Дополнительно облегчить состояние помогают:

• регулярный, достаточный сон;
• снижение общей перегрузки и разумное планирование нагрузки;
• техники управления стрессом — от дыхательных практик до регулярной физической активности;
• адаптация условий учебы или работы под особенности конкретного человека;
• поддержка со стороны близких, снижающая уровень тревоги и, соответственно, выраженность тиков.

Поддержка в школе и семье

Важно! Тики — это не непослушание и не способ привлечь внимание, а непроизвольное проявление особенностей нервной системы. Синдром Туретта у детей часто становится легче переносить, если объяснить его природу учителям и одноклассникам.

Что может помочь в школе:

• короткий разговор педагога с классом о природе тиков, если семья готова к этому;
• возможность сделать паузу или выйти из класса при усилении тиков;
• дополнительное время на контрольные и задания при необходимости;
• спокойная, без лишнего внимания реакция взрослых на тики ребёнка.

Дома же самое важное — не ругать и не одергивать ребенка за тики, а создавать спокойную, поддерживающую атмосферу, в которой он не чувствует себя «странным» или «виноватым».

Прогноз

С возрастом течение синдрома Туретта у большинства людей меняется в лучшую сторону: пик выраженности тиков часто приходится на подростковый период, а к позднему подростковому или взрослому возрасту у значительной части пациентов симптомы существенно ослабевают.[1] У части взрослых лёгкие тики сохраняются на протяжении всей жизни, но, как правило, не мешают вести обычную жизнь.

На качество жизни людей с синдромом Туретта нередко влияют не столько сами тики, сколько сопутствующие состояния — тревога, ОКР, трудности в общении. Поэтому комплексный подход к диагностике и поддержке важен не меньше, чем работа непосредственно с тиками. При своевременной помощи люди с синдромом Туретта учатся, работают, строят отношения и семьи — диагноз не определяет и не ограничивает жизнь человека в целом.

Синдром Туретта — тиковое расстройство нервной системы, которое обычно начинается в детстве и сопровождается сочетанием двигательных и вокальных тиков. Его выраженность сильно различается от человека к человеку: кому-то лечение не требуется вовсе, а кому-то необходима комплексная помощь невролога, психиатра и психотерапевта.

Ключевую роль играют своевременная и корректная диагностика, индивидуальный подход к терапии и поддержка со стороны семьи, школы и окружения. При правильном сопровождении синдром Туретта не мешает учиться, работать и жить полноценной жизнью.